آلت تناسلی مبهم قسمت اول
آلت تناسلی مبهم زمانی گفته می شود که جنسیت کودک در بدو تولد زیر سوال می رود، چون اندام تناسلی ممکن است به وضوح مرد یا زن به نظر نرسد، گفته می شود که کودک دارای اندام تناسلی مبهم است. آلت تناسلی مبهم می تواند یک تجربه آسیب زا برای والدین باشد. در اوایل رشد جنین، بافتی که به غدد جنسی تبدیل می شود (تخمدان یا بیضه) تمایز نیافته است و بسته به ژنتیک جنین، پتانسیل تبدیل شدن به تخمدان یا بیضه را دارد. انسان در هر سلول بدن خود 46 کروموزوم یا 23 جفت دارد. جفت 23 جنسیت ما را تعیین می کند. زنان دارای دو کروموزوم X و مردان دارای یک کروموزوم X و Y هستند. مکمل کروموزوم در انسان نوشته شده است: 46، XX، زن طبیعی یا 46، XY، مرد نرمال. ژنی روی بازوی کوتاه (نیمه بالایی) کروموزوم Y به نام “SRY” وجود دارد که اگر وجود داشته باشد، باعث می شود غدد جنسی تمایز نیافته در هفته ششم زندگی جنینی به بیضه تبدیل شود (که نشان دهنده یک مرد است). در همان زمان، پسرفت دستگاه تناسلی زنانه رخ می دهد. همانطور که بیضه ها تستوسترون تولید می کنند، فالوس (آلت تناسلی)، کیسه بیضه و مجرای ادرار تشکیل می شوند. بعداً در ماه های هفتم تا هشتم بارداری، بیضه ها به داخل کیسه بیضه فرو می روند.
آلت تناسلی مبهم چیست؟
در غیاب ژن SRY، غدد جنسی به تخمدان تمایز پیدا می کند (که نشان دهنده یک ماده است). به همین ترتیب، دستگاه تناسلی زنان به رشد خود ادامه می دهد و رحم و لوله های فالوپ را تشکیل می دهد. در همان زمان، پسرفت آن چیزی که به اندام های تناسلی مردانه تبدیل می شد رخ می دهد. عوامل مختلف ژنتیکی و محیطی ممکن است بر این پیشرفت تأثیر بگذارند که منجر به ایجاد دستگاه تناسلی مبهم می شود. دستگاه تناسلی مبهم همانطور که از کلمه پیداست ممکن است تعیین جنسیت کودک را دشوارتر کند. تعداد بسیار کمی از نوزادان با اندام تناسلی مبهم متولید می شوند. آنقدر مبهم است که تعیین جنسیت در بدو تولد انجام نمی شود. مشاهدات زیر در هنگام تولد بسیار رایج تر است: یک زن با ویریلیزاسیون شدید (تولید بیش از حد هورمون های مردانه) که به نظر می رسد آلت تناسلی کوچکی دارد. مردی با آلت تناسلی کوچک غیرطبیعی که شبیه کلیتوریس زنانه است (به دلیل عدم حساسیت به هورمون های مردانه یا عدم تولید هورمون های مردانه).
علل آلت تناسلی مبهم
تعدادی از علل مختلف دستگاه تناسلی مبهم وجود دارد که شایع ترین آنها در زیر توضیح داده شده است. علت، در بسیاری از موارد، مشخص نیست و به نظر می رسد که این اختلال به طور تصادفی رخ می دهد. کودکانی که با اندام تناسلی مبهم به دنیا می آیند ممکن است در یکی از گروه های زیر قرار بگیرند:
هرمافرودیتیسم واقعی به افرادی اطلاق می شود که دارای این شرایط هستند:
- هر دو بافت تخمدان و بیضه.
- اندام های تناسلی داخلی هر دو جنس.
- اندام تناسلی خارجی که تا حدی مبهم هستند.
- کروموزوم هایی که 46، XX، 46، XY، یا مخلوط هستند (به آن “موزاییک” می گویند).
- دیسژنزی گناد – کودکانی که دارای:
- یک غدد جنسی توسعه نیافته
- اندام های جنسی داخلی که معمولاً زنانه هستند.
- اندام تناسلی خارجی که ممکن است بین یک زن طبیعی و یک مرد نرمال متفاوت باشد و اکثریت آن ها زن هستند.
- کروموزوم هایی که 45، X، 46، XY، 46، XX یا مخلوطی هستند (که به آنها “موزاییک” گفته می شود).
همچنین در سپیتا خواهید خواند:
میکروپنیس یا کوچکی آلت تناسلی
5 آسیب رایج آلت تناسلی مردانه
دیسژنزی خالص غدد جنسی – یک کودک مونث دارای کاریوتیپ 46، XY، غدد جنسی توسعه نیافته،به شمار می رود که شامل اندام های تناسلی داخلی زن و دستگاه تناسلی خارجی زن می شود.
هرمافرودیتیسم کاذب – کودکانی که اندام تناسلی خارجی مشکوک دارند، اما اندام تناسلی داخلی فقط یک جنسیت دارند. اصطلاح نر (بیضه ها) یا ماده (تخمدان) پسودوهرمافرودیت به جنسیت گناد (جنسیت اندام های تناسلی داخلی) اشاره دارد.
دو دلیل اصلی برای هرمافرودیتیسم (بین جنسی) کاذب مردان وجود دارد:
1- سندرم عدم حساسیت آندروژن – کودکانی که دارای:
اندام تناسلی خارجی طبیعی زن
این “سندرم عدم حساسیت به آندروژن” نامیده می شود، زیرا نوزادان پسر به آندروژن ها (تستوسترون) پاسخ نمی دهند. سندرم عدم حساسیت به آندروژن با نقص در ژن گیرنده آندروژن در کروموزوم X به ارث می رسد، و بنابراین این وراثت به عنوان “مغلوب مرتبط با X” توصیف می شود. مادرانی که حامل این ژن هستند 50/50 شانس داشتن پسری با سندرم عدم حساسیت آندروژن را دارند، در حالی که دختران (مادران حامل این ژن) شانس 50/50 دارند که حامل این ژن باشند.
2- کمبود 5 آلفا ردوکتاز – کودکانی که دارای ابهام دستگاه تناسلی هستند، آنزیم 5-آلفا ردوکتاز کمبود دارد، بنابراین، نمی تواند وظیفه خود را برای تبدیل تستوسترون به دی هیدروتستوسترون (DHT) که برای مردانه شدن کامل جنین پسر ضروری است، انجام دهد. کمبود 5 آلفا ردوکتاز توسط یک ژن اتوزومال مغلوب به ارث می رسد، به این معنی که هر یک از والدین حامل یک نسخه از ژن هستند و آن را به کودک منتقل می کنند. والدین ناقل یک در هشتم یا 12.5 درصد شانس دارند که در هر بارداری فرزندی مبتلا داشته باشند زیرا فقط پسران مبتلا هستند.
